Eritema Multiforme

Eritema Multiforme (EM) çeşitli antijenik uyaranlara karşı hipersensitivite reaksiyonu olarak ortaya çıkan, başlıca akral ve periorifisyal bölgelerde polimorf deri lezyonlarına yol açan, akut seyirli, tekrarlayıcı bir dermatozdur.
Stevens-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN) ise birbirleriyle yakın ilişkili, sıklıkla ilaçlara daha nadiren enfeksiyonlara karşı gelişen, akut mukokutanöz reaksiyonlardır. 
Her iki tablo da, hızla yayılan maküler döküntü, düz ve atipik target lezyonlar, yaygın purpuralar, epidermal ayrışma ve birden fazla mukozal bölge (oral, konjonktival, anogenital) tutulumuyla karakterizedir. 
Bugün için SJS ve TEN; klinik, histopatolojik bulgular ve etyolojideki benzerliklerden dolayı aynı sürecin, sadece tutulan yüzey alan oranları açısından farklılık gösteren iki varyantı olarak kabul edilmektedir. TEN’li hastaların çoğu SJS’yi izleyerek ortaya çıkar. 
Sınıflandırma: 
 Klasik Eritema multiforme 
o EM minör (Von Hebra): etkilenen total VYA <%10, mukozal tutulum nadir olup genellikle tek bir mukozal alan (en sık ağız) tutulur. 
o EM majör (büllöz EM): etkilenen total VYA <%10, mukozal tutulumda en az 2 bölge tutulur. 
o Herpes ilişkili Eritema multiforme 5 
o Mukozal Eritema Multiforme (Fuchs sendromu, ektodermosis pluriorifisyalis): kutanöz lezyonlar olmaksızın sadece mukozal tutulum 
 Steven Johnson Sendromu: etkilenen total VYA <%10, en az 2 mukozal alan özellikle ağız ve göz tutulumu görülür 
 SJS/TEN overlap: etkilenen total VYA %10-30 arasındadır. En az 2 mukozal alan özellikle ağız ve göz tutulumu görülür 
 TEN (benekli/beneksiz): Benekli TEN’de Epidermal ayrışma %30’un üzerindedir. Yaygın purpurik maküller veya düz tipik olmayan hedef benzeri maküllere rastlanır. Beneksiz TEN’de epidermal ayrışma %30’un üzerindedir. Benekli bir görünüme yol açan maküller veya purpurik lezyonlar olmaksızın yaygın eritemli alanda epidermisin geniş tabakalar halinde ayrıldığı saptanır. TEN’de en az 2 mukozal alan özellikle ağız ve göz tutulumu görülür. 
Klinik bulgular: EM’de deri lezyonları, olguların çoğunda prodromal belirtiler olmaksızın, yüz ve ekstremite distalleri ve ekstensor yüzlerinde (en sık el-ayak sırtı) simetrik olarak başlar. Belirtiler daha sonra ön kol, bacak ve gövdeye yayılım gösterebilir. Farklı yapıdaki ve çok sayıdaki lezyonun tümü birkaç gün içinde ortaya çıkar. Başlangıç lezyonu, koyu-kırmızı renkte, yuvarlak bir maküldür. 24-48 saat içinde ödemli bir papül halini alır. Bu belirtiler kısa sürede 2 cm çapa kadar genişler ve target (hedef) lezyonlar oluşur. Tipik target lezyonda hedef benzeri, en az 3 tane iç içe geçmiş halka vardır; merkezinde koyu renkli 7 makül ya da vezikül, bül, periferinde açık renkli ödematöz halka ve en dışta eritemli halo. Merkezdeki vezikül ve büller bazen hemorajik olabilir. Hedef şeklindeki lezyonlar dışında ürtiker benzeri plaklar, purpurik ve vezikülobüllöz lezyonlar görülebilir. Vezikülobüllöz lezyonlarda ayrışma subepidermaldir. Mukozal tutulum ağız boşluğu ile sınırlı olup olguların %25' inde görülür. Belirtiler ortalama 2-3 hafta içinde geriler ve yerlerinde hafif hiperpigmentasyon bırakarak iyileşirler.